Ի՞նչ է պեպտիդային կապը և մանգաղ բջջային անեմիան

Բովանդակություն:

Ի՞նչ է պեպտիդային կապը և մանգաղ բջջային անեմիան
Ի՞նչ է պեպտիդային կապը և մանգաղ բջջային անեմիան
Anonim

Ամիդային կապի տեսակը, որն առաջանում է երկու ամինաթթուների փոխազդեցությունից հետո պեպտիդային սպիտակուցների ձևավորման ժամանակ, սա է այն հարցի պատասխանը, թե ինչ է պեպտիդային կապը։

Մի զույգ ամինաթթուներից առաջանում է դիպեպտիդ, այսինքն՝ այս ամինաթթուների շղթան, գումարած ջրի մոլեկուլը։ Ըստ նույն համակարգի՝ ավելի երկար շղթաներ առաջանում են ռիբոսոմների ամինաթթուներից, այսինքն՝ պոլիպեպտիդներից և սպիտակուցներից։

Chain Properties

Տարբեր ամինաթթուներ, որոնք մի տեսակ «շինանյութ» են սպիտակուցների համար, ունեն ռադիկալ R.

Ինչպես ցանկացած ամիդների դեպքում, C-N շղթայի սպիտակուցի պեպտիդային կապը, կարբոնիլ ածխածնի և ազոտի ատոմի միջև կանոնական կառուցվածքների փոխազդեցության միջոցով, սովորաբար ունի կրկնակի հատկություն: Սա սովորաբար արտահայտվում է դրա երկարությունը մինչև 1,33 անգստրոմ կրճատելու մեջ:

մոլեկուլային կառուցվածքը
մոլեկուլային կառուցվածքը

Այս ամենը հանգեցնում է հետևյալ եզրակացությունների.

  • C, H, O և N - 4 միացված ատոմներ, գումարած 2 a-ածխածին գտնվում են նույն հարթության վրա: ամինաթթուների R խմբեր ևա-ածխածնային ջրածիններն արդեն այս գոտուց դուրս են։
  • H և O ամինաթթուների պեպտիդային կապում և ամինաթթուների զույգի a-ածխածինները տրանս-կողմնորոշված են, չնայած տրանս-իզոմերը ավելի կայուն է: L-ամինաթթուներում R-խմբերը նույնպես տրանս-կողմնորոշված են, ինչը առկա է բնության բոլոր պեպտիդներում և սպիտակուցներում:
  • C-N շղթայի շուրջ պտույտը դժվար է, C-C օղակում պտույտը ավելի հավանական է:
պեպտիդային կապ
պեպտիդային կապ

Որպեսզի հասկանանք, թե ինչ է պեպտիդային կապը, ինչպես նաև հայտնաբերելու պեպտիդներն իրենք՝ սպիտակուցներով և որոշելու դրանց քանակությունը որոշակի լուծույթում, օգտագործեք բիուրետային ռեակցիան։

Ատոմների դասավորություններ

Սպիտակուցային պեպտիդներում կապն ավելի կարճ է, քան մյուս պեպտիդային խմբերում, քանի որ այն ունի մասնակի կրկնակի կապի հատկություն: Հաշվի առնելով, թե ինչ է պեպտիդային կապը, մենք կարող ենք եզրակացնել, որ դրա շարժունակությունը ցածր է:

Պեպտիդային կապի էլեկտրոնային կառուցվածքը սահմանում է պեպտիդների խմբի ամուր հարթ կառուցվածքը: Նման խմբերի հարթությունները գտնվում են միմյանց նկատմամբ անկյան տակ։ Ա-ածխածնի ատոմի և ա-կարբոքսիլ և ա-ամինո խմբերի միջև կապը կարող է ազատորեն պտտվել իր առանցքի երկայնքով՝ միաժամանակ սահմանափակ լինելով չափերով և ռադիկալների բնույթով, և դա հնարավորություն է տալիս պոլիպեպտիդային շղթային ստեղծել տարբեր ձևեր։ կարգավորումներ։

Պեպտիդային կապերը սպիտակուցներում, որպես կանոն, գտնվում են տրանսկոնֆիգուրացիայի մեջ, այսինքն՝ a-ածխածնի ատոմների դասավորությունը գտնվում է խմբի տարբեր մասերում։ Արդյունքն այն է, որ ամինաթթուներում կողային ռադիկալների տեղակայումը տարածության մեջ միմյանցից ավելի հեռավոր հեռավորության վրա է:ընկեր.

Սպիտակուցի պատռվածք

Պեպտիդային կապը ուսումնասիրելիս սովորաբար հաշվի են առնվում դրա ուժը: Նման շղթաներն ինքնուրույն չեն կոտրվում բջջի ներսում նորմալ պայմաններում։ Այսինքն՝ մարմնի համապատասխան ջերմաստիճանում և չեզոք միջավայրում։

մոլեկուլների շղթա
մոլեկուլների շղթա

Լաբորատոր պայմաններում սպիտակուցային պեպտիդային շղթաների հիդրոլիզն ուսումնասիրվում է կնքված ամպուլներում, որոնց ներսում խտացված է աղաթթու, հարյուրհինգ աստիճանից ավելի Ցելսիուսի ջերմաստիճանում։ Սպիտակուցի ամբողջական հիդրոլիզը դեպի ազատ ամինաթթուներ տեղի է ունենում մոտ 24 ժամվա ընթացքում:

Այն հարցին, թե ինչ է պեպտիդային կապը կենդանի օրգանիզմների ներսում, ապա դրանք կոտրվում են որոշ պրոտեոլիտիկ ֆերմենտների մասնակցությամբ: Լուծույթում պեպտիդներ և սպիտակուցներ գտնելու, ինչպես նաև դրանց քանակությունը պարզելու համար օգտագործում են երկու և ավելի պեպտիդային կապ պարունակող նյութերի դրական արդյունքը, այսինքն՝ բիուրետային ռեակցիան։։

Ամինաթթվի փոխարինում

Աննորմալ հեմոգլոբին S-ի ներսում մուտացիայի ենթարկվեցին 2 β-շղթաներ, որոնցում գլյուտամատը, ինչպես նաև վեցերորդ դիրքում գտնվող բացասաբար լիցքավորված բարձր բևեռային ամինաթթուն փոխարինվեցին ռադիկալ պարունակող հիդրոֆոբ վալինով:

Մուտացված հեմոգլոբինի ներսում կա մի շրջան, որը լրացնում է նույն մոլեկուլներով մեկ այլ շրջան, որը պարունակում է փոփոխված ամինաթթու: Վերջիվերջո, հեմոգլոբինի մոլեկուլները «կցվեցին» և ձևավորեցին երկար ֆիբրիլային ագրեգատներ, որոնք փոխում են արյան կարմիր բջիջները և հանգեցնում մուտացված կիսալուսնաձեւ կարմիր արյան բջիջի տեսքին:

մանգաղային բջիջներ
մանգաղային բջիջներ

Օքսիհեմոգլոբին S-ի ներսում, սպիտակուցի կոնֆորմացիայի փոփոխության արդյունքում, կոմպլեմենտար տեղամասը դիմակավորված է: Դրա հասանելիության բացակայությունը անհնար է դարձնում մոլեկուլների միացումը միմյանց հետ այս օքսիհեմոգլոբինում: Կան պայմաններ, որոնք նպաստում են HbS ագրեգատների ձևավորմանը: Նրանք մեծացնում են բջիջների ներսում դեզօքսիհեմոգլոբինի կուտակումները։ Դրանք կարող են ներառել՝

  • հիպոքսիա;
  • ալպյան պայմաններ;
  • ֆիզիկական աշխատանք;
  • ինքնաթիռի թռիչք.

մանգաղաբջիջային անեմիա

Քանի որ մանգաղաձև էրիթրոցիտներն ունեն ցածր թափանցելիություն հյուսվածքային մազանոթների միջոցով, նրանք կարող են արգելափակել արյունատար անոթները և այդպիսով ստեղծել տեղային հիպոքսիա: Դա կբարձրացնի արյան կարմիր բջիջների ներսում դեզօքսիհեմոգլոբին S-ի կուտակումը, ինչպես նաև S-հեմոգլոբինի ագրեգատների առաջացման արագությունը և ավելի շատ պայմաններ կստեղծի արյան կարմիր բջիջների դեֆորմացիայի համար:

գենային շղթա
գենային շղթա

Մանգաղ բջջային հիվանդությունը հոմոզիգոտ ռեցեսիվ հիվանդություն է, որը տեղի է ունենում միայն այն ժամանակ, երբ երկու ծնողներն էլ փոխանցում են մուտացված β-շղթայի գեները: Երեխայի ծնվելուց հետո հիվանդությունը չի արտահայտվում այնքան ժամանակ, քանի դեռ մեծ քանակությամբ HbF-ը չի փոխվել HbS-ի: Հիվանդների մոտ դրսևորվում են կլինիկական ախտանիշներ, որոնք բնորոշ են սակավարյունությանը, այն է՝ գլխացավեր և գլխապտույտ, սրտի բաբախյուն, շնչահեղձություն, թուլություն վարակների նկատմամբ և այլն։

Խորհուրդ ենք տալիս: