Միտոքոնդրիաները ցանկացած բջջի ամենակարևոր բաղադրիչներից են: Դրանք նաև կոչվում են քոնդրիոսոմներ։ Սրանք հատիկավոր կամ թելիկ օրգանելներ են, որոնք բույսերի և կենդանիների ցիտոպլազմայի անբաժանելի մասն են։ Նրանք ATP մոլեկուլների արտադրողներն են, որոնք այնքան անհրաժեշտ են բջջի բազմաթիվ պրոցեսների համար:
Ինչ են միտոքոնդրիումները:
Միտոքոնդրիաները բջիջների էներգիայի հիմքն են, նրանց գործունեությունը հիմնված է օրգանական միացությունների օքսիդացման և ATP մոլեկուլների քայքայման ժամանակ թողարկված էներգիայի օգտագործման վրա։ Կենսաբանները պարզ լեզվով այն անվանում են բջիջների համար էներգիա գեներացնող կայան։
1850 թվականին միտոքոնդրիումները ճանաչվեցին որպես մկանների հատիկներ: Նրանց թիվը տատանվում էր՝ կախված աճի պայմաններից. դրանք ավելի շատ են կուտակվում այն բջիջներում, որտեղ թթվածնի մեծ պակաս կա։ Ամենից հաճախ դա տեղի է ունենում ֆիզիկական ծանրաբեռնվածության ժամանակ։ Նման հյուսվածքներում առկա է էներգիայի սուր պակաս, որը համալրվում է միտոքոնդրիայով։
Եզրույթի և տեղի տեսքը սիմբիոգենեզի տեսության մեջ
1897 թվականին Բենդը առաջին անգամ ներկայացրեց «միտոխոնդրիոն» հասկացությունը՝ բջիջների ցիտոպլազմայում հատիկավոր և թելիկ կառուցվածքը նշելու համար: Ձևի և չափի մեջ նրանքբազմազան են՝ հաստությունը՝ 0,6 մկմ, երկարությունը՝ 1-ից 11 մկմ։ Հազվագյուտ իրավիճակներում միտոքոնդրիումները կարող են լինել մեծ և ճյուղավորված։
Սիմբիոգենեզի տեսությունը հստակ պատկերացում է տալիս, թե ինչ են միտոքոնդրիումները և ինչպես են դրանք հայտնվել բջիջներում: Այն ասում է, որ քոնդրիոսոմը առաջացել է բակտերիալ բջիջների՝ պրոկարիոտների կողմից վնասվելու գործընթացում։ Քանի որ նրանք չէին կարող ինքնուրույն օգտագործել թթվածինը էներգիա գեներացնելու համար, դա կանխեց դրանց ամբողջական զարգացումը, և պրոգենոտները կարող էին անարգել զարգանալ: Էվոլյուցիայի ընթացքում նրանց միջև եղած կապը հնարավորություն տվեց պրոգենոտներին իրենց գեները փոխանցել այժմյան էուկարիոտներին։ Այս առաջընթացի շնորհիվ միտոքոնդրիաներն այլևս անկախ օրգանիզմներ չեն: Նրանց գենոֆոնդը չի կարող լիովին իրացվել, քանի որ այն մասամբ արգելափակված է ցանկացած բջիջում գտնվող ֆերմենտներով:
Որտե՞ղ են նրանք ապրում?
Միտոքոնդրիումները կենտրոնացած են ցիտոպլազմայի այն հատվածներում, որտեղ կա ATP-ի անհրաժեշտություն: Օրինակ՝ սրտի մկանային հյուսվածքում դրանք գտնվում են միոֆիբրիլների մոտ, իսկ սպերմատոզոիդներում պաշտպանիչ ծածկույթ են կազմում պտույտի առանցքի շուրջ։ Այնտեղ նրանք մեծ էներգիա են արտադրում, որպեսզի «պոչը» պտտվի։ Ահա թե ինչպես է սերմնահեղուկը շարժվում դեպի ձվաբջիջ։
Բջիջներում նոր միտոքոնդրիաները ձևավորվում են նախորդ օրգանելների պարզ բաժանման արդյունքում: Դրա ընթացքում պահպանվում է ողջ ժառանգական տեղեկատվությունը։
Միտոքոնդրիա. ինչ տեսք ունեն դրանք
Միտոքոնդրիումների ձևը նման է գլան: Նրանք հաճախ հանդիպում են էուկարիոտներում՝ զբաղեցնելով բջջի ծավալի 10-21%-ը։ Նրանց չափերը ևձևերը շատ առումներով տարբերվում են և կարող են փոխվել՝ կախված պայմաններից, բայց լայնությունը հաստատուն է՝ 0,5-1 մկմ։ Քոնդրիոսոմների շարժումները կախված են բջջի այն վայրերից, որտեղ տեղի է ունենում էներգիայի արագ ծախսը։ Շարժվեք ցիտոպլազմայի միջով՝ օգտագործելով ցիտոկմախքի կառուցվածքները շարժվելու համար։
Տարբեր չափերի միտոքոնդրիաները փոխարինող, միմյանցից առանձին աշխատող և ցիտոպլազմայի որոշակի հատվածներին էներգիա մատակարարող, երկար և ճյուղավորված միտոքոնդրիաներ են: Նրանք կարողանում են էներգիա ապահովել բջիջների այն հատվածներին, որոնք միմյանցից հեռու են։ Քոնդրիոսոմների նման համատեղ աշխատանք նկատվում է ոչ միայն միաբջիջ, այլեւ բազմաբջիջ օրգանիզմների մոտ։ Խոնդրիոսոմների ամենաբարդ կառուցվածքը տեղի է ունենում կաթնասունների կմախքի մկաններում, որտեղ ամենամեծ ճյուղավորված քոնդրիոսոմները միացված են միմյանց՝ օգտագործելով միջմիտոքոնդրիալ հանգույցները (IMCs):
Նրանք նեղ բացեր են հարակից միտոքոնդրիալ թաղանթների միջև: Այս տարածությունն ունի բարձր էլեկտրոնի խտություն: MMK-ն ավելի տարածված է սրտի մկանային բջիջներում, որտեղ դրանք կապվում են աշխատող քոնդրիոսոմների հետ:
Խնդիրն ավելի լավ հասկանալու համար անհրաժեշտ է համառոտ նկարագրել միտոքոնդրիումների նշանակությունը, այս զարմանալի օրգանելների կառուցվածքն ու գործառույթները:
Ինչպե՞ս են պատրաստվում։
Որպեսզի հասկանաք, թե ինչ են միտոքոնդրիումները, դուք պետք է իմանաք դրանց կառուցվածքը: Էներգիայի այս արտասովոր աղբյուրը գնդակի տեսք ունի, բայց ավելի հաճախ՝ երկարաձգված: Երկու թաղանթները մոտ են իրար:
- արտաքին (հարթ);
- ներքին,որը ձևավորում է տերևաձև (cristae) և խողովակաձև (խողովակների) ձևի աճ:
Եթե հաշվի չառնեք միտոքոնդրիումների չափն ու ձևը, ապա դրանք ունեն նույն կառուցվածքն ու գործառույթը։ Քոնդրիոսոմը սահմանազատված է երկու թաղանթով՝ 6 նմ չափով։ Միտոքոնդրիաների արտաքին թաղանթը հիշեցնում է կոնտեյներ, որը պաշտպանում է դրանք հիալոպլազմից։ Ներքին թաղանթը արտաքինից բաժանված է 11–19 նմ լայնությամբ հատվածով։ Ներքին թաղանթի տարբերակիչ առանձնահատկությունն այն է, որ նրա կարողությունն է դուրս պրծնել դեպի միտոքոնդրիա՝ ստանալով տափակ գագաթների ձև:
Միտոքոնդրիաների ներքին խոռոչը լցված է մատրիցով, որն ունի մանրահատիկ կառուցվածք, որտեղ երբեմն հայտնաբերվում են թելեր և հատիկներ (15-20 նմ): Մատրիցի թելերը ստեղծում են օրգանական ԴՆԹ մոլեկուլներ, իսկ փոքր հատիկները՝ միտոքոնդրիալ ռիբոսոմներ։
ATP-ի սինթեզը առաջին փուլում տեղի է ունենում հիալոպլազմայի մեջ: Այս փուլում տեղի է ունենում սուբստրատների կամ գլյուկոզայի նախնական օքսիդացում դեպի պիրուվիկ թթու: Այս պրոցեդուրաները տեղի են ունենում առանց թթվածնի՝ անաէրոբ օքսիդացման: Էներգիայի արտադրության հաջորդ փուլը ATP-ի աերոբ օքսիդացումն ու քայքայումն է, այս գործընթացը տեղի է ունենում բջիջների միտոքոնդրիայում։
Ի՞նչ են անում միտոքոնդրիումները:
Այս օրգանելի հիմնական գործառույթներն են՝
- էներգիայի արտադրություն բջիջների համար;
-
ժառանգական տեղեկատվության պահպանում սեփական ԴՆԹ-ի տեսքով:
տեղի է ունենում միտոքոնդրիայում
Սեփական դեզօքսիռիբոնուկլեինաթթվի առկայությունը միտոքոնդրիայում ևս մեկ անգամ հաստատում է դրանց առաջացման սիմբիոտիկ տեսությունը.օրգանելներ. Բացի այդ, բացի հիմնական աշխատանքից, նրանք ներգրավված են հորմոնների և ամինաթթուների սինթեզում։
Միտոքոնդրիալ պաթոլոգիա
Միտոքոնդրիաների գենոմում տեղի ունեցող մուտացիաները հանգեցնում են ճնշող հետևանքների: Մարդու ժառանգական տեղեկատվության կրողը ԴՆԹ-ն է, որը փոխանցվում է սերունդներին ծնողներից, իսկ միտոքոնդրիումային գենոմը փոխանցվում է միայն մորից։ Այս փաստը շատ պարզ է բացատրվում. երեխաները ստանում են ցիտոպլազմա՝ մեջը պարփակված խոնդրիոսոմներով՝ կնոջ ձվի հետ միասին, դրանք բացակայում են սերմնահեղուկում։ Այս խանգարումով կանայք կարող են միտոքոնդրիալ հիվանդություն փոխանցել իրենց սերունդներին, իսկ հիվանդ տղամարդը՝ ոչ։
Նորմալ պայմաններում քոնդրիոսոմներն ունեն ԴՆԹ-ի նույն պատճենը՝ հոմոպլազմիա: Մուտացիաները կարող են առաջանալ միտոքոնդրիալ գենոմում, առողջ և մուտացված բջիջների համակեցության պատճառով առաջանում է հետերոպլազմիա։
Ժամանակակից բժշկության շնորհիվ մինչ օրս հայտնաբերվել են ավելի քան 200 հիվանդություններ, որոնց պատճառը միտոքոնդրիումային ԴՆԹ-ի մուտացիան էր։ Ոչ բոլոր դեպքերում, բայց միտոքոնդրիալ հիվանդությունները լավ են արձագանքում թերապևտիկ պահպանմանը և բուժմանը:
Այսպիսով, մենք պարզեցինք այն հարցը, թե ինչ են միտոքոնդրիումները: Ինչպես մնացած բոլոր օրգանելները, նրանք նույնպես շատ կարևոր են բջջի համար։ Նրանք անուղղակիորեն մասնակցում են էներգիա պահանջող բոլոր գործընթացներին։
